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A hemofilia é uma doença rara, por isso é vital obter um diagnóstico preciso e um tratamento adequado. O paciente hemofílico pode ser identificado em qualquer serviço de saúde. Os profissionais de saúde atuantes em quaisquer tipos de serviços de saúde (hospitais, clínicas, laboratórios, serviços de imagem, entre outros) devem estar cientes das melhores práticas para o cuidado seguro e o adequado direcionamento do paciente quando da limitação resolutiva do seu próprio serviço no atendimento.

As hemofilias A e B são doenças hereditárias decorrentes de deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B), resultando em maior risco de sangramento. São herdadas como condições recessivas ligadas ao cromossomo X, acometendo quase que exclusivamente indivíduos do sexo masculino. A hemorragia pode ocorrer após traumas ou mesmo espontaneamente. A apresentação clínica das hemofilias A e B é semelhante, sendo que 80-90% dos sangramentos são intra-articulares (hemartroses) e musculares. As hemartroses de repetição levam à destruição articular.

Após uma ampla pesquisa com base em diretrizes e evidências nacionais e internacionais, foram definidas 12 boas práticas para a assistência ao paciente hemofílico no ambiente hospitalar:

• Capacite todos os profissionais de saúde da sua instituição para o reconhecimento de sinais e sintomas (sangramento, problemas articulares, etc) do paciente hemofílico, bem como estratégias para gerenciá-los.

• Oriente os profissionais de saúde (sobretudo médicos e equipe de enfermagem) a registrarem o atendimento, no prontuário, de forma clara e detalhada, garantindo a rastreabilidade. É importante que seja também checado o “diário do paciente” sempre que disponível.

• Entre em contato com um serviço especializado no tratamento de hemofilia para dar prosseguimento ao tratamento (discussão de conduta e envio de concentrado de fator) e acompanhamento posterior.

•  Eleve o nível circulante do fator antes de encaminhar o paciente para confirmação diagnóstica por exames de imagem, no atendimento de emergência (as boas práticas de atendimento emergencial com estratificação de risco podem ser seguidas desde que o paciente tenha seu nível plasmático de fator elevado imediatamente, independente de sua classificação).

• Eleve o nível circulante de fator antes da realização de procedimentos invasivos, de acordo com os protocolos vigentes e discussão com os centros de referência.

• Agende procedimentos cirúrgicos eletivos para o início da semana, conforme programado juntamente com o centro de referência,  certificando-se que tenha todo o quantitativo de concentrado de fator disponível até a recuperação completa do procedimento proposto.

• Suspeite de sangramento intra-craniano quando o paciente apresentar cefaleia súbita, associada ou não a náuseas, vômitos, sonolência, irritabilidade e inicie imediatamente a terapia de reposição.

• Utilize a via subcutânea sempre que possível para a aplicação de vacinas.

• Evite punção arterial e dissecção venosa em pacientes com difícil acesso venoso. Estimule exercícios com as mãos para melhoria do acesso.

•  Não utilize medicação intramuscular e medicamentos que aumentem o risco de sangramentos (por exemplo, ácido acetil salicílico, diclofenaco, heparina em acesso venoso); dê preferência ao paracetamol, dipirona e inibidores de Cox-2 para analgesia e efeito anti-inflamatório.

• Trate as hemartroses com terapia de reposição, repouso, gelo e medicação analgésica / anti-inflamatória se necessário. Imobilização e punção articular não estão indicadas, exceto em situações especiais, que devem ser discutidas com o centro de referência.

• Disponibilize um exemplar do “Manual de Hemofilia” – MS para fácil acesso no serviço.

Essas práticas foram incorporadas ao Programa PPO – Prática Ouro para a Segurança do paciente, desenvolvido pelo IBES – Instituto Brasileiro para Excelência em Saúde.

Referências bibliográficas e sites de interesse

• Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP et al. Treatment guidelines working group on behalf of the World Federation of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013; 19(1):e1-47.
• Mannucci PM, Tuddenham EGD. The hemophilias: from royal genes to gene therapy. N Engl J Med. 2001; 344:1773-9.
• Berntorp E, Shapiro AD. Modern haemophilia care. Lancet. 2012; 379(9824):1447-56.
• http://www.hemofiliabrasil.org.br/wp-content/uploads/2014/07/Minuta-Portaria-Consulta-P%C3%BAblica-n%C2%BA-11-de-2-07-2014-Manual-de-hemofilia.pdf.
• www.wfh.org
• www.hemofiliabrasil.org.br

Contribuição:

• Eliane Partite Nobre Sandoval

Enfermeira coordenadora do Centro de Hemofilia – Serviço de Hematologia do HCFMUSP

• Paula Ribeiro Villaça

Médica hematologista responsável pelo Centro de Hemofilia – Serviço de Hematologia do HCFMUSP
http://lattes.cnpq.br/117447941644326